原発性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis: PBC）とは
　聞きなれない病名ですが、慢性肝疾患のひとつです。自己免疫が関連していると考えられています。肝臓の中で胆汁の流れが悪くなる病気で、肝機能異常や、進行すると痒みや黄疸（白目や皮膚が黄色くなる）などの症状を起こすことがあります。本邦では患者数5～6万人と推計されています。比較的まれな疾患とされていましたが、当院でも年間何人か見つかります。患者数は増えているようで、診断されていない方も多いのかもしれません。

■ 無症候性PBCと症候性PBC
　かつてこの疾患は、原発性胆汁性肝硬変と呼ばれており、肝硬変になってから発見されることの多い病気でした。現在は、肝硬変まで至っている方は10%程度といわれています。多くの方はまったく症状の無い無症候性PBCです。痒みや、黄疸などの症状があるものが症候性PBCと呼ばれます。
　無症候性PBCは予後良好ですが、10年の経過で25％が症候性へ移行します。

■ PBCの診断
　肝機能異常の中でも、特にALPやγGTPといった、胆道系酵素と呼ばれるものが上昇しているとPBCが疑われます。抗ミトコンドリア抗体（AMA）というPBCに特異的な抗体陽性や、免疫グロブリン（IgM）の上昇、その他総合的な所見より診断します。シェーグレン症候群、関節リウマチ、慢性甲状腺炎などの自己免疫性疾患を合併することがあります。自己免疫性肝炎（AIH）を併せ持つ、PBC-AIHオーバーラップ症候群という病態もあります。

■ PBCの治療 　ウルソという薬を飲みます。ウルソは、肝機能（ALPやγGTP）の数値を改善し、肝臓の内部の組織を改善し、病気の進行を抑えることが確認されています。
　ウルソは、標準的には1日600㎎を服用し、必要な場合900㎎まで増量します。
　症候性PBCでは、痒みや骨粗鬆症などの合併症対策が必要となります。肝硬変への進展や、食道静脈瘤、肝がんの発症にも留意する必要があります。

＊出典：原発性胆汁性胆管炎（PBC）診療ガイドライン（2017年）、公益財団法人難病医学研究財団/難病情報センターホームページ、原発性胆汁性胆管炎（指定難病93）